儿一科——孙怡慧——了解先天性甲状腺功能减低症

作者:管理员      来源:本站     点击:      时间:2021/9/2 14:24:32

  生长发育那些事儿

  娃娃们的生长发育总是家长们最关心的事情,今天我们就来说一说这个与生长发育有关的疾病————先天性甲状腺功能减低症,简称甲低,是因先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍、智能落后,此病又称为呆小病或克汀病,是患儿常见的内分泌疾病。

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  甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因,约占 90%,多见于女孩。其原因可能与相关基因遗传缺陷和免疫介导机制有关。而对于地方性先天性甲低,多数是因为因孕妇饮食中缺碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下,不过由于现在生活水平提高以及知识的普及,此类已经很少见了。

  那么,甲状腺功能减低症的患儿都有哪些症状呢?对于新生儿,他们的症状和体征常缺乏特异性,多表现为:生理性黄疸消退延迟,同时伴反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑。常有脐疝、体温低、前囟较大、后囟未闭、末梢循环差、皮肤粗糙、心率缓慢、心音低钝等。

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  婴幼儿甲低的症状就较为有特点了,比如:特殊面容:头大、颈短、表情淡漠、骨龄发育落后,身材矮小,出牙迟;心血管功能低下的孩子还会有脉搏弱,心音低钝,心脏扩大等表现。由于先天性甲低在生命早期对神经系统功能损害重,因此早诊断、早治疗至关重要。先天性甲低的治疗原则包括:

  1. 不论病因在甲状腺或在下丘脑-垂体,一旦确诊立即治疗。

  2. 甲状腺发育异常导致的先天性甲低,需终身治疗。

  3. 新生儿疾病筛查诊断的先天性甲低,治疗剂量应该一次给予足量,使血游离T4(FT4)维持在正常高值水平。

  4. 疑为暂时性甲低者,可在治疗2年后减药或停药1个月复查甲状腺功能,功能正常者可停药,定期观察。

  对于确诊此类疾病的孩子在照顾上要注意生么呢?首先,要注意保暖,防止感染;保证营养,给予患儿高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养,提供充足的进餐时间,必要时用滴管喂或鼻饲,以保证生长发育所需;保持大便通畅 指导家长采取正确的防治便秘的措施,包括:①每日早餐前喝一杯温开水,刺激肠道蠕动;②为患儿提供充足液体入量;③给患儿多吃水果、蔬菜;④适当增加活动量;⑤每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次;⑥养成定时排便的习惯;⑦必要时采用大便缓泻剂、软化剂或灌肠;对于一些特殊的孩子,还需要加强行为训练,提高自理能力 指导家长加强训练的方法,并使其充分认识到早期训练的重要性。通过各种方法加强智力、行为训练,以促进生长发育,使其掌握基本生活技能。并加强患儿日常生活护理,防止意外伤害发生;在用药方面,需坚持长期服药治疗,并掌握药物服用方法及疗效观察。甲状腺制剂作用缓慢,用药1周左右方达最佳效力。服药后要密切观察患儿生长曲线、智商、骨龄,以及血T3、T4和TSH的变化等,随时调整剂量。药量过小,影响智力及体格发育;药量过大,则可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状。因此,在治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次;血清TSH和T4正常后,每3个月随访1次;服药1~2年后,每6个月随访1次。

  对于此类疾病,通过新生儿筛查可以筛查出来,所以家长们一定要重视新生儿的筛查,若是确明诊断,在出生后的1~2个月内即开始治疗,可避免严重神经系统功能损害,提高患儿的治疗效果。

  祝小宝贝们都可以健康快乐的成长。